Huntingtons sjukdom

Ovanlig demenssjukdom

Huntingtons sjukdom tillhör de primärdegenerativa demenssjukdomarna (se Demenssjukdomar »). Den är mycket ovanlig, i Sverige beräknas 5 av 100 000 personer ha sjukdomen. Symptomen brukar uppträda vid 40 – 50 års ålder men i sällsynta fall kan huntington debutera både före 20 och i senare delen av livet. Sjukdomen, som är ärftlig, pågår under 15 – 20 år och leder till döden.


Förr kallad "danssjuka"

Huntington är en mytomspunnen sjukdom som omgärdats av fördomar. I folkmun kallades den länge för danssjuka efter de ofrivilliga "kaströrelserna" som är typiska för sjukdomen. Bristande omdöme något som bidragit till att sjukdomen upplevts som skamlig och därför förnekats av många anhöriga till dem som drabbats. Även grimaserna och flera av de andra kroppsliga symptomen för tankarna felaktigt till kraftig alkoholpåverkan.


Demenssymptomen kommer tidigt

Redan i början av sjukdomsförloppet påverkas tankeförmågan och närminnet. Även ökade svårigheter med att tänka ut, planera och genomföra handlingar tillhör tidiga symptom vid Huntingtons sjukdom. En rad andra demenssymptom, som ofta kommer tidigt vid Alzheimers sjukdom och vaskulär demens, brukar tillkomma senare. Det kan handla om svårigheter att hitta rätt ord (anomi) och att inte känna igen föremål (agnosi). I sjukdomens slutfas är samtliga intellektuella (kognitiva) funktioner kraftigt försämrade.


Ingen botande behandling

Det finns ingen botande behandling vid Huntingtons sjukdom. Läkemedel kan användas mot depression, oro och ångest som är vanliga symptom. I tidiga sjukdomsfaser kan neuroleptika vara verksamt i låga doser för de ofrivilliga rörelserna. I sjukdomens slutskede gör balansproblem och svårigheter att äta och svälja personen beroende av total omvårdnad.


En ärftlig sjukdom

Huntington är en ärftlig sjukdom orsakad av en skada i arvsmassan. Det skadade arvsanlaget kan föras vidare till både flickor och pojkar. Eftersom det är autosomalt dominant kan barnet insjukna i huntington även om endast den ena föräldern haft sjukdomen. Det innebär också att barn som inte ärver anlaget heller inte kommer att utveckla sjukdomen.


Blodprov kan avslöja sjukdomen

Numera kan ett blodprov avslöja om man ärvt arvsanlaget som ger orsakar Huntingtons sjukdom. Sådana anlagstester görs på fem platser i landet. Testerna är frivilliga och omfattar även en psykosocial utvärdering. Mer om anlagstester »

Faktagranskare: Docent Tarja-Brita Robins Wahlin, leg sjuksköterska och psykolog, specialist inom neuropsykologi, Institutionen för neurobiologi, vårdvetenskap och samhälle, Karolinska Institutet.

Senast uppdaterad 13 januari 2009 - 17:28 © Svenskt Demenscentrum

 


bild på Georg Huntington
År 1872 beskrev läkaren George Huntingon den ovanliga demenssjukdomen som numera bär hans namn, Huntingtons sjukdom.

 

 

 

 

 

 

 

Läs fördjupande artiklar om Huntingtons sjukdom »

 

 

 

 

 

Svenskt Demenscentrum, Gävlegatan 16, 113 30 Stockholm | tfn: 08 690 58 00 | e-post: info@demenscentrum.se

Loading   Sökning pågår