Frontotemporal demens • Lund-Manchester konsensus 1994

Kärnsymptom
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:

  • tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
  • tidig omdömeslöshet
  • tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
  • ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
  • psykisk rigiditet
  • hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
  • ”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
  • hallucinationer


Affektiva symptom

  • känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
  • ångest, depression, suicidala tankar
  • känslomässig labilitet
  • bisarra hypokondrier, egenartade idéer
  • affektlabilitet, ökad sentimentalitet
  • avsaknad av mimik (amimi)


Språkstörning

  • tilltagande förlust av spontant tal
  • stereotypa fraser (palilali), ekolali och sent i förloppet mutism (+amini= PEMA-syndromet)

Den rumsliga orienteringen och den praktiska förmågan är relativt väl bevarade.

Somatiska symptom

  • primitiva reflexer (vid neurologisk undersökning) kan förekomma tidigt
  • lågt och labilt blodtryck
  • epileptiska anfall är mindre vanliga
     

Resultat av diagnostiska undersökningar

  • neuropsykologisk testning: uttalad svikt på ”frontallobstest” i frånvaro av svår minnesstörning, receptiv afasi och visuospatial störning
  • normalt EEG trots kliniskt påtaglig demenssjukdom
  • hjärnavbildande diagnostik (strukturell och funktionell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi


Bidragande diagnostiska tecken

  • sjukdomsdebut före 65 år
  • liknande sjukdomsbild hos anhörig
     

Exklusionskriterier (kriterier som talar mot Frontotemporal demens)

  • snabb ”strokeliknande” debut med plötsliga försämringar
  • tidig svår minnesstörning
  • tidig rumslig desorientering
  • tidig svår apraxi
  • logokloni (stammningsliknande talstörning), myokloni (kraftiga muskelryckningar i vaket tillstånd)
  • tecken på skada i hjärnstam, ryggmärg och lillhjärna
  • tidigt uttalat patologiskt EEG
  • hjärnavbildande diagnostik som visar huvudsakligen postcentral patologi
  • multifokala hjärnlesioner på CT eller MRT
  • påvisande av inflammatorisk hjärnsjukdom med hjälp av laboratorietest

 

Senast uppdaterad 07 augusti 2008 - 16:46 © Svenskt Demenscentrum

Svenskt Demenscentrum, Gävlegatan 16, 113 30 Stockholm | tfn: 08 690 58 00 | e-post: info@demenscentrum.se

Loading   Sökning pågår