FAKTA OM DEMENS

De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste vara uppfyllda.

• Nedsättningen av de högre kognitiva funktionerna är ojämn med en del funktioner drabbade och andra relativt väl bevarade. Således kan minnet vara ganska påtagligt påverkat medan tänkande, resonerande och informationsbearbetning kanske bara visar en mindre nedgång.
• Det finns kliniska belägg för lokal hjärnskada i form av minst ett av följande symptom:
  • unilateral spastisk bensvaghet
  • unilateralt ökade senreflexer
  • plantarextension
  • pseudobulbär pares
• Anamnes, undersökning eller test ger belägg för en betydande cerebrovaskulär sjukdom, vilken kan bedömas ha ett etiologiskt samband med demenssyndromet (t ex tidigare stroke, belägg för cerebral infarkt).

Demens vid Alzheimers sjukdom
De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste
vara uppfyllda.

Anamnes, fysisk undersökning eller särskilda undersökningar ger inga belägg för mågon annan möjlig orsak till demenssyndromet (t ex cerebrovaskulär sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom, subduralhematom, normaltryckshydrocefalus), systematisk störning (t ex hypothyreos, brist på B 12-vitamin eller folsyra, hyperkalcemi eller alkohol- eller drogmissbruk).

Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut
Kriterierna för demens vid Alzheimers sjukdom enligt ovan måste vara uppfyllda
och åldern vid debuten måste vara lägre än 65 år. Dessutom skall minst en av följande fordringar vara uppfylld:

• belägg finns för en relativt snabb progress
• förutom minnesstörning måste afasi (anamnestisk eller sensorisk), agrafi, alexi, akalkuli eller apraxi (som tyder på temporal-, parietaloch/ eller frontallobsengagemang) föreligga.

Demens vid Alzheimers sjukdom sen debut
Kriterierna för demens vid Alzheimers sjukdom måste vara uppfyllda och åldern vid debuten vara 65 år eller mer. Dessutom skall minst en av följande fordringar vara uppfylld:

• belägg finnas för en mycket långsam, smygande debut och progression (progressionstakten kan bara avgöras retrospektivt efter 3 år eller mer) dominans av minnesstörning som beskrivits under punkt 1 i ICD-10 kriterierna för demens.
• belägg finnas för intellektuell funktionsnedsättning som beskrivits under punkt 2 i ICD-10-kriterierna för demens.

Det finns belägg för var och en av följande punkter:

1. en minnesnedsättning som är tydligast när det gäller nyinlärning men som i svårare fall kan omfatta hågkomst av tidigare inlärd information. Nedsättningen gäller både verbal och icke-verbal information. Den måste objektivt styrkas av en tillförlitlig berättelse från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultatet av neuropsykologiska test eller kvantifierade kognitiva skattningar. Graden av nedsättning stadieindelas som mild, måttlig eller svår.
2. en reducering av andra kognitiva förmågor som visar sig som försämrat omdöme och försämrad tankeverksamhet, t ex. vid planering och organisering, och som försämrad allmän informationsbearbetning. Helst skall belägg för denna reducering fås från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultat av neuropsykologiska test eller kvantifierade objektiva skattningar. Det måste också kunna påvisas att det är frågan om en sänkning från en tidigare prestationsnivå.
    

Medvetenheten om omgivningen (d v s frånvaron av grumlat medvetande) är bevarad under tillräckligt lång tid för att symptomen i kriteriet ovan skall kunna manifestera sig på ett otvetydigt sätt. När konfusionstillstånd är pålagrade skall diagnostiseringen av demens uppskjutas.

Det finns en nedsättning av emotionell kontroll eller motivation eller en förändring av socialt beteende som ger minst ett av följande symptom:

• emotionell labilitet
• irritabilitet
• apati
• förändrat socialt beteende

För en tillförlitlig klinisk diagnos skall symptomen i kriteriet som angivits högst upp i denna text ha funnits i minst 6 månader. Om tiden med tydliga
symptom är kortare kan diagnosen bara bli preliminär.

För att ställa diagnoser används kriterier från internationellt erkända diagnosmanualer. ICD-10 har tagits fram av Världshälsoorganisationen och används i regel inom primärvården. På sjukhusens specialistmottagningar används i regel DSM-5 som utvecklats av American psychiatric association. I DSM-5 har begreppet demenssjukdom ersatts av kognitiv sjukdom.

Ovanlig demenssjukdom

Huntingtons sjukdom, som tillhör de primärdegenerativa demenssjukdomarna, är mycket ovanlig. I Sverige beräknas 5 av 100 000 personer ha sjukdomen. Symptomen brukar debutera vid 40 – 50 år men i sällsynta före 20 och även i senare delen av livet. Sjukdomen är ärftlig och pågår under 15 – 20 år och leder till döden.

Förr kallad danssjuka

Huntington är en mytomspunnen sjukdom som omgärdats av fördomar. I folkmun kallades den länge för danssjuka efter de ofrivilliga "kaströrelserna" som är typiska för sjukdomen. Bristande omdöme något som bidragit till att sjukdomen upplevts som skamlig och därför förnekats av många anhöriga till dem som drabbats. Även grimaserna och flera av de andra kroppsliga symptomen för tankarna felaktigt till kraftig alkoholpåverkan.

Demenssymptomen kommer tidigt

Redan i början av sjukdomsförloppet påverkas tankeförmågan och närminnet. Även ökade svårigheter med att tänka ut, planera och genomföra handlingar tillhör tidiga symptom vid Huntingtons sjukdom. En rad andra demenssymptom, som ofta kommer tidigt vid Alzheimers sjukdom och vaskulär demens, brukar tillkomma senare. Det kan handla om svårigheter att hitta rätt ord (anomi) och att inte känna igen föremål (agnosi). I sjukdomens slutfas är samtliga intellektuella (kognitiva) funktioner kraftigt försämrade.

Ingen botande behandling

Det finns ingen botande behandling vid Huntingtons sjukdom. Läkemedel kan användas mot depression, oro och ångest som är vanliga symptom. I tidiga sjukdomsfaser kan neuroleptika vara verksamt i låga doser för de ofrivilliga rörelserna. I sjukdomens slutskede gör balansproblem och svårigheter att äta och svälja personen beroende av total omvårdnad.

En ärftlig sjukdom

Huntington är en ärftlig sjukdom orsakad av en skada i arvsmassan. Det skadade arvsanlaget kan föras vidare till både flickor och pojkar. Eftersom det är autosomalt dominant kan barnet insjukna i huntington även om endast den ena föräldern haft sjukdomen. Det innebär också att barn som inte ärver anlaget heller inte kommer att utveckla sjukdomen.

Blodprov kan avslöja sjukdomen

Numera kan ett blodprov avslöja om man ärvt arvsanlaget som ger orsakar Huntingtons sjukdom. Sådana anlagstester görs på fem platser i landet. Testerna är frivilliga och omfattar även en psykosocial utvärdering.

Faktagranskare: Docent Tarja-Brita Robins Wahlin, leg sjuksköterska och psykolog, specialist inom neuropsykologi, Institutionen för neurobiologi, vårdvetenskap och samhälle, Karolinska Institutet.

I juli 2024 publicerade Lancetkommissionen nya rön om förutsättningarna för att förebygga demenssjukdom. Kommissionen har bland annat gått igenom forskningen om riskfaktorer och lyfter fram 14 stycken. Samtliga är mer eller mindre påverkbara och skulle, om de ellimierades, kunna minska demenssjukdom i framtiden med 45 procent. De 14 riskfaktorerna är:

• Lägre utbildning
• Obehandlad hörselnedsättning
• Obehandlad synnedsättning (slutet av livet)
• Traumatisk hjärnskada
• Hög alkolholkonsumtion, mer än 21 enheter/vecka (1 enhet motsvarar ungefär 4 cl starksprit eller 1 glas vin)
• Högt blodtryck
• Högt kolesterolvärde (LDL)
• Fetma, BMI minst 30 (BMI= kroppsvikt/kroppslängd²)
• Rökning
• Depression
• Social isolering
• Fysisk inaktivitet
• Diabetes
• Luftförorening

De flesta av oss glömmer då och då var vi lagt ifrån oss nycklarna eller plånboken. Att missa ett inbokat möte eller en nära släktings födelsedag är möjligen en smula pinsamt men inget onormalt. Även vid ett normalt åldrande kan minnet försämras något. Men när blir glömska en sjukdom? Här listar vi några avgörande skillnader mellan normal glömska och symptom på Alzheimers sjukdom, den vanligaste demenssjukdomen.

• Om vi glömmer ett namn kommer vi vanligen ihåg det igen förr eller senare. Vid Alzheimers sjukdom glömmer man ofta personen vars namn man försöker komma ihåg.
• Om vi glömmer nycklarna vet vi hur vi ska leta efter dem. Personer med Alzheimers sjukdom har svårt att minnas när de senast hade sina nycklar.
• Det är normalt att glömma delar av en händelse. En person med Alzheimers sjukdom glömmer ofta hela händelsen.
• De flesta har svårare att komma ihåg händelser från förr än sådana som nyligen har inträffat. Personer med Alzheimers sjukdom glömmer oftast det som nyligen hänt.
• Vid normalt åldrande kan vi använda anteckningsbok och minneslappar för påminnelser bättre än vid sjukdom. Personer med Alzheimers sjukdom har även svårt att minnas muntliga påminnelser.
• Vid normal glömska kan den som vaknar på en ny plats vara osäker på var hon befinner sig och hur hon kommit dit, men hon vet hur hon ska tänka för att hitta ledtrådar. Personer med Alzheimers sjukdom förlorar förmågan att söka efter ledtrådar som kan vara till hjälp. De kan även gå vilse på den egna välkända gatan.
• Det är inte onormalt att berätta en historia för sina vänner som de redan tidigare hört. En person med Alzheimers sjukdom kan ställa samma frågor gång på gång till samma person.

Källa: Signé Andrén, sjuksköterska, och Ann Bonli, kurator