Vid demens försämras minne, språk och andra förmågor kopplade till vårt intellekt, det man på fackspråk kallar kognitiva förmågor. Men demenssjukdomen påverkar den drabbade även på andra sätt. Vid sidan av kognitiva symptom kan det förekomma en rad andra som är mer eller mindre vanliga under sjukdomsförloppet.
För psykiatriska och beteendemässiga symptom används ofta samlingsnamnet BPSD.
Många sjukdomar kan fastställas genom ett blodprov eller en röntgenundersökning. Det gäller inte för demenssjukdomar. Här ställs en klinisk diagnos, det vill säga läkaren gör en sammanvägd bedömning av resultaten från en rad olika undersökningar och provtagningar.
Att utreda demens handlar bland annat om att utesluta andra möjliga orsaker till patientens symptom, till exempel olika bristtillstånd och felaktigt använda läkemedel som kan ge demensliknande symptom. Demensutredningen behöver anpassas efter individ och ålder.
En basal demensutredning kan ta flera veckor innan alla undersökningar genomförts och svaren sammanställts. I vissa fall behövs en utvidgad demensutredning som kan ge ytterligare underlag för att kunna göra en korrekt bedömning. Diagnosen ställs utifrån en rad internationellt erkända kriterier. Både typ av diagnos (t ex Alzheimers sjukdom) och grad av demens (mild, måttlig eller svår) bör fastställas.
Av flera skäl är det viktigt att misstänkt demenssjukdom utreds så snart som möjligt. Inte sällan upptäcks behandlingsbara orsaker till symptomen, t ex B12-vitaminbrist. De symptomlindrande läkemedel som idag finns för Alzheimers sjukdom är verksamma främst i sjukdomens tidiga faser. En tidig demensdiagnos underlättar vårdplaneringen och ger den sjuke och hans anhöriga mer tid att ställa om sig på de förändringar som sjukdomen för med sig.
Lewykroppsdemens börjar ofta med störd drömsömn – personen ropar och fäktas när han drömmer – flera år innan andra symptom visar sig. Senare tillkommer ofta synhallucinationer med god insikt och nedsatt uppmärksamhetsgrad med påtaglig trötthet. Symtomen kan variera från milda till starka under samma dag.
Minnesstörningar förekommer, framför allt senare i sjukdomsförloppet, men är inte lika framträdande som vid Alzheimers sjukdom. Patienterna är ofta väl orienterade men har svårt att bedöma avstånd och uppfatta saker tredimensionellt.
Ett annat huvudsymptom vid Lewykroppsdemens är parkinsonism. Det yttrar sig som stela muskler (rigiditet) och långsamma hasande rörelser (hypokinesi) men mindre ofta som skakningar. Sådana motoriska symptom är typiska även vid Parkinsons sjukdom men kommer då före de kognitiva symptomen.
Skillnaden mellan Lewykroppsdemens och Parkinsondemens är enbart när de motoriska symptomen uppträder i förhållande till de kognitiva. Vid Lewykroppsdemens visar sig motoriska symptom ungefär samtidigt som de kognitiva (problem med uppmärksamhet, rumsuppfattning etc). Jämför Parkinsondemens
Lewykroppsdemens leder till en gradvis försämring av motorik och kognitiva förmågor. Det finns inga botemedel mot sjukdomen. Demenssymptom och framför allt synhallucinationer kan minska påtagligt då många med Lewykroppsdemens svarar bra på behandling med alzheimerläkemedlen kolinesterashämmare och memantin.
Låga doser av L-dopa – läkemedel vid Parkinsons sjukdom – kan användas om de motoriska symptomen blir alltför besvärande. Det är dock viktigt att sätta in medicinerna i rätt ordning; kolinesterashämmare och memantin först, därefter behandla de mest besvärande motoriska symptomen.
Neuroleptika, särskilt de av mer traditionell typ som Haldol och Risperdal, som används vid behandling av bland annat hallucinationer bör undvikas. Lewykroppsdemens kan leda till en markant ökad känslighet mot sådana läkemedel med en kraftig försämring av tillståndet – till och med livshotande – som följd.
Det är också mycket viktigt att upptäcka eventuell ortostatism, det vill säga att blodtrycket sjunker kraftigt vid ändring av kroppsposition från liggande till stående. Förbättring av blodtryckssituationen kan i många fall öka välbefinnandet påtagligt.
Faktagranskare: Elisabet Londos, professor
och överläkare, Universitetssjukhuset MAS.
I denna fas är stora delar av hjärnan skadad. Tidigare symptom förvärras ytterligare. Det är ofta svårt med orientering till plats, rum och tid. Talet försvinner ofta helt eller inskränker sig endast till enstaka ord som ofta upprepas gång på gång.
Vid svår demens börjar även det rent fysiska påverkas. Det blir allt besvärligare att klä på sig, sköta hygien och att äta. Ofta försvinner gångförmågan helt i denna fas. Den sista tiden i livet är den sjuke oftast helt beroende av vård och omsorg. Många med demenssjukdom avlider till slut av lunginflammation, hjärtsvikt eller av någon annan sekundär sjukdom.
Symtomen vid medelsvår demens blir fler och starkare. Minnesproblemen tilltar. Språket påverkas så att det ofta blir svårt att kommunicera. Bristande tidsuppfattning och förmåga att koncentrera sig gör vardagen mer komplicerad. Många vänder upp och ned på dygnet och kan börjar vandra på nätterna. Klä på sig, tvätta sig och andra sysslor kan vara omöjliga att göra på egen hand.
Sjukdomsinsikten kan börja avta. Den sjuke blir inte sällan oföretagsam och inbunden. Andra kan börja vandra och få svårt att komma till ro. Även olika psykiatriska tillstånd blir i denna fas ofta vanligare, t ex förvirring (konfusion), hallucinationer och vanföreställningar.
I den medelsvåra fasen brukar regelbundna insatser från samhällets vård och omsorg bli nödvändiga. Många behöver flytta till ett gruppboende eller annan särskild boendeform.
I denna fas har minnesproblemen blivit tydliga funktionshinder. Inbokade möten och namn på nära anhöriga kan glömmas bort. Vissa samtal kan vara svåra att följa med i. Orden kommer heller inte lika automatiskt som tidigare, den sjuke kan få svårt att formulera sig.
Även förmågan att orientera sig kan märkbart ha försämrats. Plötsligt kan det vara svårt att hitta hem från bussen eller från kvartersbutiken.
För närstående har nu symptomen blivit tydliga. De kan höra samma fråga upprepas gång på gång. Den sjuke är ofta ännu medveten om sina problem och försöker hittar strategier för att hantera den. Oro och skamkänslor kan leda till att socialt umgänge och svåra situationer undviks. Irritation kan uppstå över att inte klara av tidigare enkla uppgifter.
Frontotemporal demens kallas även för pannlobs- eller frontallobsdemens. Symptomen varierar beroende på i vilken del av hjärnan som sjukdomsprocessen börjar. Oftast är det i pannloben men det kan även vara i främre delen av tinningloberna (temporalloberna). I båda fallen förtvinar nervceller gradvis i de drabbade områdena. Frontotemporal demens tillhör därför de neurodegenerativa sjukdomarna, liksom till exempel Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom.
Symptomen brukar komma smygande på samma sätt som vid Alzheimers sjukdom. Däremot är minne och inlärningsförmåga oftast inte påverkade i samma utsträckning vid frontotemporal demens. Symptomen blir allt fler och allvarligare i takt med att hjärnskadorna sprider sig. Det är inte ovanligt att skadorna sprider sig från pannlob till främre tinningloberna eller vice versa. Sjukdomsförloppet kan sträcka sig över många år.
Symptomen vid frontotemporal demens beror på var hjärnskadan uppstår. Vanligen är det i pannloben. Härifrån styrs bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll. Personligheten hos den som insjuknar börjar långsamt förändras och allt oftare beter sig personen inadekvat eller omdömeslöst.
Sämre initiativförmåga och flexibilitet är andra tidiga tecken, liksom plötsliga och till synes oförklarliga vredesutbrott. Personen blir ofta apatisk, rastlös, självupptagen och känslomässigt avtrubbad. Förmågan att känna empati försämras gradvis. Även överkonsumtion av mat, rökning eller alkohol kan förekomma. I senare delen av sjukdomsförloppet brukar talet bli enahanda och mimiken stel och uttryckslös.
Frontotemporal demens kan också starta i främre tinningloberna, i de delar av hjärnan som är avgörande för vår språkliga förmåga. När språkliga symptom dominerar brukar man tala om primär progressiv afasi (PPA) som finns i två former:
Beteendesymptom, liknande de vid frontotemporal demens, förekommer även vid andra neurodegenerativa sjukdomar som har liknande bakomliggande sjukdomsmekanismer. Här ingår sjukdomarna progressiv supranukleär pares (PSP) och kortikobasal degeneration (CBD) där även rörelseförmågan är påverkad. Symtom som vid frontotemporal demens kan ibland även ses vid motorneuronsjukdom (ALS).
Jämfört med flera andra demenssjukdomar insjuknar relativt många i frontotemporal demens redan i yrkesverksam ålder, 50–60 år. Att insjukna efter 65 års ålder har betraktats som ovanligt men senare års forskning visar att minst hälften av de som drabbas av frontotemporal demens insjuknar efter 65 års ålder.
De neurodegenerativa sjukdomarna kännetecknas av en gradvis ansamling av vissa proteiner (äggviteämnen) i hjärnans nervceller. Typen av protein verkar vara kopplat till vilken hjärnregion som drabbas först. Vid frontotemporal demens är det främst proteinerna tau och TDP43 som ansamlas.
Ärftlighet spelar sannolikt en större roll än för andra demenssjukdomar. Forskning tyder på att vissa mutationer i arvsmassan är en direkt orsak i ca tio procent av samtliga fall. I övriga fall är det sannolikt en kombination av ärftliga riskfaktorer och miljöfaktorer som orsakar frontotemporal demens.
Frontotemporal demens förväxlas ofta med depression, utmattningssyndrom eller annan psykisk ohälsa. Sjukdomen kan vara svår att upptäcka eftersom glömska, inlärningssvårigheter och andra typiska demenssymptom är ovanliga i början av sjukdomsförloppet.
Diagnosen bygger på en rad medicinska och neuropsykiatriska undersökningar. Utredningen kan inledas inom primärvården men kräver sedan resurser och kompetens hos specialistklinik (minnesmottagning) där diagnosen i regel ställs.
Det finns idag inget botemedel mot frontotemporal demens. De läkemedel som används för att förbättra de kognitiva symtomen vid Alzheimers sjukdom har ingen effekt vid frontotemporal demens och kan i stället försämra tankefunktionen. Allvarliga beteendeförändringar, som svår ångest och rastlöshet, kan behandlas med läkemedel när inte omvårdnadsinsatser hjälper. Psykofarmaka bör dock användas med extra försiktighet och följas upp noga eftersom personer med frontotemporal demens är extra känsliga för denna typ av läkemedel.
Faktagranskare: Christer Nilsson, docent och överläkare,
Sektion neurologi, Skånes Universitetssjukhus
Vaskulär demens är den näst vanligaste orsaken till demens och står för 25-30 procent av samtliga fall. Den kallas ofta blodkärlsdemens eftersom symptomen framkallas av skador och sjukliga förändringar i hjärnans blodkärl. Det är vanligt att vaskulär demens förekommer samtidigt med Alzheimers sjukdom, se Blanddemens.
Vanliga symptom är nedsatt initiativförmåga, svårigheter att planera och genomföra saker, personlighetsförändringar och gångsvårigheter. Medan många demenssjukdomar (se primärdegenerativa sjukdomar ») har ett smygande förlopp brukar symptomen vid vaskulär demens komma plötsligt och då upplevas mer påtagligt. Tillståndet kan sedan vara stabilt under en längre tid för att sedan åter försämras. Sjukdomen utvecklas med andra ord stegvis snarare än gradvis som vid t ex Alzheimers sjukdom. Både förlopp och symptom kan dock variera beroende på vilka områden i hjärnan som skadas.
Det finns flera typer av vaskulär demens. Vanligast är att olika delar av hjärnbarken drabbas till följd av stroke (slaganfall). Bakom en stroke ligger oftast hjärninfarkter som uppstår när bl a blodproppar fastnar och täpper till hjärnans blodkärl. Stroke kan även bero på att blod från läckande pulsådror tränger in i hjärnvävnad som då förstörs, s k hjärnblödning.
I båda fallen blir delar av hjärnan utan syre och upphör att fungera. Följderna brukar bli talsvårigheter och betydande fysiska funktionshinder. Men stroke kan alltså även leda till demens. När infarkterna är få och drabbar vissa strategiska områden i hjärnan ställs talar man om strategisk infarktdemens. Om demensen beror på många och utbredda hjärninfarkter ställs diagnosen multi-infarktdemens.
Vaskulär demens kan även bero på vitsubstansskador, det vill säga skador i den vita substansen under hjärnbarken. Förträngningar i de små pulsådrorna som går mot hjärnans inre kan leda till småkärlsdemens. Då stryps blodtillförseln och den vita substansen tunnas ut. Detta påverkar olika nervbanor som börjar fungera sämre eller inte alls. Personer med högt blodtryck och diabetes löper större risk att drabbas av vitsubstansdemens.
Ovanligare orsaker till vaskulär demens är vaskulitet. Det innebär att blodkärl löder ihop på grund av inflammation i kärlväggarna. En annan relativt sällsynt orsak är att blodet blir hypervisköst, det vill säga trögflytande på grund av att det bildas för många röda blodkroppar. Små blodkärl kan då täppas igen vilket kan ge upphov till demens.
Det finns inga läkemedel som kan dämpa symptomen vid vaskulär demens. Behandlingen handlar istället om förebygga ytterligare skador i blodkärlen.
Hjärnbarkens nervceller består av en cellkropp med cellkärna och dendriter. Från cellkroppen går en längre utlöpare (axon) till nervtrådarna. Där sitter synapserna som fungerar som kontaktytor mellan nervcellerna.
Mellan synapserna överförs impulser som får oss att reagera, tänka och handla. Impulserna leds blixtsnabbt från nervcell till nervcell och vidare till våra olika muskler. Överföringen regleras av olika signalsubstanser.
Plack
Vid Alzheimers sjukdom bildas små klumpar vid nervtrådarna, sä kallade amyloida plack. Det består främst av beta-amyloid, ett slags protein som även förekommer i en frisk hjärna. Placken uppträder först i hippocampus (hjärnans minnescentrum) och sprider sig efterhand till andra delar av hjärnan.
Fibriller
Den andra typiska hjärnförändringen vid alzheimer är fibriller, även kallade tangles. Det är små trådlikande strukturer som bildas av proteinet tau inuti cellkroppen. Fibrillerna hindrar transporten av näringsämnen i nervcellerna.
De sjukliga förändringarna – plack och fibriller – gör att kontaktvägarna mellan nervcellerna först blockeras. Impulser får då allt svårare att nå fram till olika delar av hjärnan. Efterhand sprider sig de sjukliga förändringarna och gör att en allt större del av hjärnans nervceller förtvinar och dör.
Exakt vilken roll plack och fibriller spelar för Alzheimers sjukdom är ännu oklart. Bildas placken av en överproduktion av beta-amyloid eller eller en bristande förmåga att bryta ned beta-amyloid? Varför kan ansenliga mängder av plack finnas även i en hjärna hos en person utan demenssymptom? Kan placken vara en följd av sjukdomen, snarare än en orsak? Det är bara några av frågorna som forskningen försöker besvara.
Exakt när sjukdomen börjar går inte att svara på. Symtomen kommer smygande, i regel under en lång tid. Vanligt är att minnet börjar svikta; den drabbade glömmer allt oftare var han lägger ifrån sig saker och vad han gjort under dagen. Det kan bli svårt att planera och organisera sin vardag. Stresståligheten blir mindre när även tankeförmågan försämras. Även depressionstillstånd är vanligt i början. Oro och ångest kan vara reaktioner på känslan av att man börja förlora kontrollen över sitt liv.
I början kan omgivningen uppfatta de ännu svaga symptomen som följder av ett naturligt åldrande. Den som insjuknar i yrkesverksam ålder känner ofta, före sina anhöriga, att något inte stämmer. Enkla arbetsuppgfter blir plötsligt svåra att utföra. Samma symptom hos olika personer kan upplevas olika handikappande beroende på livssituation.